Was verursacht einen Fischgeruch bei einem Mann?

Der Fischgeruch des Mannes: Ein seltenes genetisches Syndrom

Ein eigenartiger, intensiver Fischgeruch kann bei manchen Männern auf eine seltene, vererbte Erkrankung zurückzuführen sein: einen Defekt im FMO3-Gen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen und die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose.

Das FMO3-Gen kodiert für das Enzym Flavin-Monooxygenase 3, welches im Körper für den Abbau von Trimethylamin (TMA) verantwortlich ist. TMA ist ein Stoffwechselprodukt, das bei der Verdauung bestimmter Nahrungsmittel entsteht, vor allem aus tierischen Proteinen. Bei einem funktionsfähigen FMO3-Gen wird das TMA schnell abgebaut und ausgeschieden.

Bei einer Mutation im FMO3-Gen, genauer gesagt einem Defekt in der entsprechenden Genfunktion, ist das Enzym nicht mehr oder nur unzureichend in der Lage, TMA abzubauen. Dadurch reichert sich TMA im Körper an, insbesondere im Blut und in den Körperflüssigkeiten. Die vermehrte Konzentration von TMA wird dann in Trimethylacetat (TMAcA) umgewandelt. Das resultierende TMAcA ist für den penetranten, fischigen Körpergeruch verantwortlich.

Die Erkrankung ist genetisch bedingt und wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass zwei Kopien des defekten Gens notwendig sind, um die Erkrankung zu entwickeln. Träger des defekten Gens, also mit nur einer defekten Kopie, zeigen meist keine oder nur sehr geringe Symptome.

Welche Symptome treten auf?

Der auffälligste Hinweis ist der charakteristische, intensive, fischig-ammoniakartige Körpergeruch. Dieser Geruch kann je nach Schwere der Mutation unterschiedlich stark ausgeprägt sein und von den verzehrten Lebensmitteln beeinflusst werden. Zusätzlich können allgemeine körperliche Symptome wie z.B. Atembeschwerden, Hautreizungen oder Allergien auftreten.

Warum ist eine frühzeitige Diagnose wichtig?

Obwohl die Erkrankung nicht tödlich ist, ist ein frühzeitiges Eingreifen entscheidend. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht es, die Symptome durch eine geeignete Therapie zu lindern. Dazu gehört eine spezielle Ernährung, die den TMA-Gehalt in der Nahrung reduziert, sowie gegebenenfalls die zusätzliche Einnahme von Medikamenten, die die TMA-Ausscheidung unterstützen. Diese Maßnahmen können den unangenehmen Körpergeruch deutlich verbessern oder sogar eliminieren. Wichtig ist auch, dass Betroffene sich durch die Diagnose nicht stigmatisiert fühlen sollten, sondern mit den entsprechenden Therapiemöglichkeiten und der Seltenheit der Krankheit vertraut gemacht werden.

Fazit:

Ein defektes FMO3-Gen kann zu einem fischigen Körpergeruch führen. Die Erkrankung ist selten und vererbbar. Frühzeitige Diagnose und entsprechende Behandlung sind entscheidend, um die Lebensqualität von Betroffenen zu verbessern. Wer bei sich oder seinem Kind einen anhaltenden ungewöhnlichen Körpergeruch bemerkt, sollte dies unbedingt mit einem Arzt besprechen. Die Diagnose sollte von einem Genetiker erfolgen.